什么是馬凡氏綜合征？它的可怕之處是什么？

來(lái)源：昆明眼科醫(yī)院發(fā)布時(shí)間圖標(biāo)

2019-07-04 閱讀次數(shù)圖標(biāo)

　　馬凡氏綜合征，又名蜘蛛指 (趾) 綜合征、先天性中胚層發(fā)育不良、肢體細(xì)長(zhǎng)癥，是一種常染色體顯性遺傳的全身結(jié)締組織病。它主要累及骨骼、心血管系統(tǒng)和眼等器官組織。

　　1)累及骨骼系統(tǒng)：可出現(xiàn)四肢奇長(zhǎng)、纖細(xì)，尤其是手指和腳趾，驅(qū)趕可出現(xiàn)側(cè)彎，此外還可以累及肌腱、韌帶，出現(xiàn)關(guān)節(jié)脫位、扁平足、高弓足等。

　　2)累及心血管系統(tǒng)：有超過1/3的病人馬凡氏綜合征出現(xiàn)心血管疾病，常表現(xiàn)為為主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。其中又約1/3的病人可合并先天性心臟病，如主動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。其死亡的原因主要是主動(dòng)脈瘤破裂和心力衰竭。

　　3)眼部改變：較典型的是出現(xiàn)雙側(cè)的晶體脫位或半脫位。此外，還可出現(xiàn)高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等。

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　　4)神經(jīng)系統(tǒng)病變：由腦血管畸形所造成，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤所致的壓迫癥狀動(dòng)脈瘤引起的癲癇大發(fā)作。此外，馬凡綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。肌張力低下伴有肌萎縮是本綜合征較常見的神經(jīng)肌肉癥狀。少數(shù)病人可有智力落后或癡呆。

　　怎么預(yù)防該?。?/strong>

　　由于該病屬于遺傳病，所以婚前檢查、遺傳咨詢、產(chǎn)前檢查非常重要。但是如果真的不幸罹患該病，也不要太緊張，該病一般預(yù)后尚可，一般生存期超過中年，但是要避免劇烈運(yùn)動(dòng)，所以患有該病的人是不應(yīng)當(dāng)職業(yè)運(yùn)動(dòng)員、從事高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)的，而那些散步等運(yùn)動(dòng)量不大的有氧運(yùn)動(dòng)比較適合。

　　同時(shí)，還要定期復(fù)查大動(dòng)脈和冠脈的彩超、CTA、DSA等了解有無(wú)血管的夾層和血管瘤，此外，至少每年需要進(jìn)行一次詳細(xì)的眼底檢查，使疾病防范于未然，做到早發(fā)現(xiàn)治療。

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昆明眼科專家：馬凡氏綜合征的癥狀有哪些？

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什么是馬凡氏綜合征？它的可怕之處是什么？